Справочник невропатолога и психиатра - рассеянный склероз

(множественный склероз, полисклероз) хроническое заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся прогредиентным течением, на фоне которого могут наблюдаться ремиссии, клиническим полиморфизмом и патологоанатомическими изменениями в белом веществе различных отделов центральной нервной системы. Этиология рассеянного склероза не выяснена окончательно. Большинство исследователей рассматривает его как инфекционное заболевание, вызываемое спирохетой, микобактериями туберкулеза и вирусами.

По мнению ряда отечественных авторов, возбудитель рассеянного склероза близок к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита. От больных рассеянным склерозом выделить вирус не удалось, но в 30-50% случаев в крови обнаружены специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита.

По мнению некоторых зарубежных авторов, возбудителем заболевания является вирус герпеса. Многие исследователи считают это заболевание полиэтиологическим. Неразрешенными остаются также вопросы патогенеза рассеянного склероза. В последние годы большинство исследователей рассматривает это заболевание как результат нейроаллергического процесса. Подтверждением аллергического генеза рассеянного склероза являются наблюдавшиеся в течение заболевания обострения под влиянием травмы, охлаждения, беременности (пара аллергические реакции).

Основу процесса представляют очаговые микронекрозы с демиелинизацией и последующим склеро-зом, получившие название <бляшки>. На ранних этапах опреде-ляется распад миелиновой оболочки, к которому впоследствии присоединяется повреждение осевых цилиндров. Основу бляшки составляет глиофиброзная ткань. Вблизи и на большом расстоянии от бляшек обнаруживаются обширные сосудистые нарушения (стазы, тромбозы), гранулемы, изменения в периваскулярных адвентициальных пространствах, олигодендролиозис.

Заболевают чаще всего в возрасте 20-40 лет. В отдельных случаях наблюдалось очень раннее (первое десятилетие) или очень позднее (старше 60 лет) возникновение заболевания. Иногда фактором, провоцирующим рассеянный склероз, являются различные экзогенные вредности. Первые проявления заболевания часто возникают внезапно. Обычно никаких острых воспалительных проявлений не отмечается ни клинически, ни в крови, ни со стороны спинномозговой жидкости. Примерно в половине случаев в раннем периоде заболевания появляются моносимптомы. Наиболее часто имеют место двигательные расстройства (повышенная утомляемость, парезы). Реже проявляются нарушения чувствительности (боли, парестезии) и координации. Примерно в 7-10% случаев заболевание начинается остро наступающим снижением зрения на один или оба глаза в результате ретробульбарного неврита (в каждом случае такого заболевания следует думать о рассеянном склерозе). Снижение зрения всегда сопровождается изменением поля зрения (сужение его, центральные скотомы). В большинстве наблюдений зрение постепенно восстанавливается.

Последующие симптомы рассеянного склероза могут появиться через несколько, а иногда и через десятки лет. При полисимптомном начале рассеянного склероза одновременно наблюдаются проявления со стороны ряда систем. В первый период заболевания часто имеются невротические явления, повышенная возбудимость, лабильность настроения. Постепенно, иногда после периода полного исчезновения патологических симптомов, развивается типичная картина рассеянного склероза. На этом этапе больные жалуются на слабость и тяжесть в ногах, головокружение, пошатывание при ходьбе, двоение в глазах, парестезии в конечностях, расстройство мочеиспускания. Наиболее частым проявлением рассеянного склероза служит нарастающий нижний спастический парапарез. Часто уже в начале паретических явлений обнаруживается исчезновение или снижение брюшных и кремастерных рефлексов. Наряду с этим отмечаются патологические пирамидные знаки. Руки реже вовлекаются в процесс. Двигательные расстройства нередко асимметричны. Паретические явления обычно комбинируются с атактическими. Походка становится шаткой, ноги при ходьбе широко расставлены. Имеется дрожание головы в покое (во время сидения) и при ходьбе, интенционное дрожание. Нистагм бывает горизонтальным, ротаторным, горизонтально-рататорным, как правило, субъективный характер (покалывание, беганье мурашек, редко боли) и локализуются в дистальных отделах рук и ног. Объективно выявляются нарушения вибрационной чувствительности и реже расстройство мышечно-суставного чувства. Задержка мочи наиболее частое проявление дисфункции тазовых органов при рассеянном склерозе. В дальнейшем она сменяется недержанием мочи и кала. Нередко наблюдается двоение в глазах (постоянное или преходящее), чаще всего связанное с поражением отводящего нерва.

Важное диагностическое значение имеет нарушение речи, носящее характер скандирования. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь) часто отсутствует в полной мере. Несколько большее значение имеет триада Марбурга (спастический парез, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральное побледнение сосков зрительных нервов), так как в ее состав входят симптомы пирамидной недостаточности, играющей главную роль при этом заболевании. Предложено большое число классификаций клинических форм рассеянного склероза Для практических целей можно ограничиться выделением спинальной, церебральной и цереброспинальной форм. В чистом виде первые две формы встречаются нечасто. В ходе заболевания отмечаются ремиссии. Ремиссии выражены отчетливо лишь в первые годы заболевания. Со временем они проявляются лишь колебаниями в интенсивности отдельных симптомов. Заболевание в целом неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидизации. Смерть наступает в результате присоединяющихся интеркуррентных заболеваний, нередко вследствие возникающего уросепсиса, связанного с нарушением функции тазовых органов. Офтальмологическое обследование обнаруживает нарушение полей зрения (сужение), побледнение височных половин, а иногда и всего соска зрительного нерва, падение остроты зрения. ЛОР-исследование выявляет сохранность кохлеарно-вестибулярного аппарата при нарушении вестибулярных рефлексов. Небольшой плеоцитоз и умеренное по-вышение общего количества белка в спинномозговой жидкости на-блюдаются лишь случаев. В 90% случаев отмечается пара-литическая коллоидная реакция. Характерно несоответствие между содержанием клеток, белка и коллоидной реакцией наряду с увеличением числа глобулинов.

Лечение. Различные методы лечения дают улучшение чаще всего лишь в ранних стадиях заболевания (до 5 лет). Средств, излечивающих рассеянный склероз, нет. В качестве этиологической терапии используются противовоспалительные средства: стрептомицин, гидразид изоникотиновой кислоты, сальварсан, бийохинол. Применяется также вакцина Маргулиса Шубладзе. В последнее время ряд авторов считает этот вид лечения неэффективным. Другие полагают целесообразным ее применение у больных, в крови которых имеются специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита, а при внутрикожном введении вакцины наблюдается положительная кожная аллергическая реакция;

Вакцину вводят подкожно (2 курса по 6 инъекций каждый), постепенно повышая дозы (от 2 до 5 мл). Интервал между инъекциями от 2 до 7 дней. Второй цикл лечения проводят по той же схеме (вводится по 5 мл на каждую инъекцию). Внутрикожно вакцина применяется двумя курсами. Каждый состоит из 7 инъекций ппо 0,2 мл. Последующая инъекция производится по исчезновению местной реакции (3-6 дней). Повторное лечение (при обоих методах) осуществляется через 2/а-3 месяца. Патогенетическое лечение заключается в использовании гормональных препаратов АКТГ по 20-25 единиц 2 раза в день; на курс 850-1000 единиц; кортизон по 25 мл 2 раза в день; на курс 650-750 мг; таредниэон по 0,005 г 2 раза в день в течение 1-2 месяцев). При длительном применении этих препаратов необходимо контролировать содержание кортикостероидов в моче и уровень артериального давления. Используются также антигистаминные средства-димедрол, супрастин (0,025 г 3-4 раза во время еды), альфадрил (0,5 г 2 раза в день), пернавии (0,025 г 3-4 раза в день). Широко применяются витамины (кокарбоксилаза, беролаза). Наличие сосудистых изменений диктует необходимость использования антикоагулянтов (при повышенном протромбиновом уровне), никотиновой кислоты. Ряд последователей считает показанными переливания крови .(дробное), липокаин, камполоя, АТФ. галактозу, оксигенотерапию, экстракты поджелудочной железы (без инсулина). Бездействующие на различные стороны обмена вещесгв. Многие годы применяется и рентгенооблучение головного и спинного мозга: 5 сеансов на головной мозг с 5 полей, 6 сеансов на спинной. Доза каждого сеанса 100-120 г, суммарно 1000-1200 г. Очень важно следить за функцией тазовых органов. Курортное и бальнеологическое лечение не показано. Полезно пребывание на воздухе. В рацион питания должны входить овощи, фрукты, липотропные средства (творог, овсяная каша, рыба, бобовые продукты). Рациональной профилактики заболевания нет. Можно лишь говорить о профилактике обострения. Следует избегать переутомления, усиленной мышечной работы, травмы, охлаждения, беременности; Необходима санация местных воспалительных очагов (зубы, миндалины, пазухи носа), профилактические мероприятия против общих инфекций.